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脾功能亢进分三大类 病因各有不同

2013-11-23 18:50:58      家庭医生在线

脾功能亢进症(简称脾亢),是一种综合征,临床主要表现为脾脏肿大,一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,脾切除后,血象可恢复,症状也可得到缓解。脾脏病变几乎总是继发于其他的原发病。感染性疾病、免疫性疾病、淤血性疾病、血液系统疾病、脾脏疾病、脾淋巴瘤、脾囊肿及睥血管瘤等都会引起脾大。

脾功能亢进症,可分为原发性和继发性两大类。

(一)原发性脾功能亢进症:

病因不明,但临床上却具有脾功能亢进的一系列表现。如原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症等。

(二)继发性脾功能亢进症:

继发性者是指由于脾以外的疾病影响到脾脏,导致脾功能亢进,其原发疾病多数是已经诊断明确的,临床上更多见的是继发性脾功能亢进,包括发生在下列各种病因较明确者:

(1)急性感染伴脾大:如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症。

(2)慢性感染:如结核,布氏杆菌病,疟疾等。

(3)充血性脾大即门脉高压:有肝内阻塞性(如门脉性肝硬化,坏死性肝硬化,胆汁性肝硬化,含铁血黄素沉着症,结节病等)及肝外阻塞性(有门静脉或脾静脉外来压迫或血栓形成)等。

(4)炎症性肉芽肿如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,Felty综合征及结节病等。

(5)恶性肿瘤如淋巴瘤,白血病及癌肿转移等。

(6)慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症,自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等。

(7)类脂质沉积症如戈谢病及尼曼-匹克症。

(8)骨髓增生症如真性红细胞增多症,慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化。

(9)其他:如脾动脉瘤及海绵状血管瘤。

(三)隐匿性脾功能亢进症:

无论原发性,或继发性脾功能亢进,当骨髓代偿性增生良好时,周围血象可不显示血细胞减少,脾功能亢进的症状呈隐匿状态。但一旦有感染,或药物等因素抑制造血功能时,患者就会出现单一或全血细胞减少的表现。

(责任编辑:吴敏 )

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